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  • 1歲女嬰患上罕見“心門錯位”致發(fā)育遲緩 醫(yī)生精雕補(bǔ)“心”還寶寶健康成長
    2024-09-04 12:47:00 來源:荊楚網(wǎng)

    9月3日,前來復(fù)查的睿睿開心地和救治過她的醫(yī)務(wù)人員擊掌 通訊員供圖

    荊楚網(wǎng)(湖北日報(bào)網(wǎng))訊(通訊員丁燕飛 張雅茹 張翼飛)娘胎里查出心臟問題,出生后發(fā)育遲緩,麻城1歲7個月僅12斤重的女嬰睿睿(化名)最終確診患上的是罕見的三尖瓣下移畸形。好在武漢大學(xué)中南醫(yī)院心血管外科團(tuán)隊(duì)及時為睿睿“修補(bǔ)”好了錯位的心門,還原了健康的心功能。

    去年初,向女士平安誕下了女兒睿睿,不幸地是,睿睿卻查出了一種復(fù)雜先天性心臟異?!獍晗乱苹?。“我懷睿睿的時候,就被告知過胎兒存在室間隔缺損和房間隔缺損?!毕蚺侩y過地表示,醫(yī)生告訴她,這個病導(dǎo)致下移的三尖瓣將右心室縮小至原來的一半,因?yàn)樾墓δ懿蝗€會導(dǎo)致發(fā)育遲緩。看著1歲7個月的睿睿僅12斤重,向女士憂心忡忡,于是慕名來到武漢大學(xué)中南醫(yī)院心血管病醫(yī)院求助。

    先天性心臟病團(tuán)隊(duì)主任醫(yī)師鄒明暉接診后發(fā)現(xiàn),睿睿的病情十分復(fù)雜?!鞍昴ぞ拖裥呐K的兩扇門一樣,睿睿的一扇‘心門’下移,導(dǎo)致兩扇門關(guān)不攏,造成重度瓣膜反流,還壓縮了右心室體積,繼而導(dǎo)致血氧飽和度低,右心室發(fā)育不良和心臟內(nèi)傳導(dǎo)系統(tǒng)變異。鄒明暉表示,如果不干預(yù),孩子右心功能可能會衰竭?!昂⒆舆€小,現(xiàn)階段影響的只是身高體重,長大后對活動的影響也會逐步顯現(xiàn),稍有跑跳都可能胸悶、氣促,如果出現(xiàn)重度發(fā)紺或充血性心力衰竭,甚至?xí)<吧?。”管床醫(yī)生蔡曉維術(shù)前耐心地跟向女士解釋,目前唯一有效的治療手段就是手術(shù)。向女士表示選擇相信醫(yī)生,同意手術(shù)。

    “當(dāng)前對于三尖瓣下移畸形患兒,最理想的治療方案是錐形(Cone)重建術(shù),來糾正三尖瓣反流?!编u明暉表示,睿睿的情況更加特殊,屬于三尖瓣下移畸形中較為嚴(yán)重的類型,功能右室偏小,無法承受上腔靜脈和下腔靜脈回流血液的壓力?!编u明暉表示,團(tuán)隊(duì)在心血管病醫(yī)院院長劉金平教授的帶領(lǐng)下,反復(fù)討論,最終決定采用“錐形重建cone成型術(shù)+Glenn手術(shù)+部分房化右室折疊”的聯(lián)合手術(shù)方案。

    聯(lián)合手術(shù)如期進(jìn)行。手術(shù)團(tuán)隊(duì)精細(xì)操作,將睿睿部分上腔靜脈與肺動脈吻合,直接引流部分未氧合的血液進(jìn)入肺動脈,以減輕發(fā)育不全右心室的前負(fù)荷,改善右心功能及氧合情況。術(shù)后復(fù)查顯示,患兒三尖瓣無反流,手術(shù)十分成功。隨后,睿睿一點(diǎn)點(diǎn)康復(fù),于8月初平安出院。

    經(jīng)過一個月的恢復(fù),9月3日,睿睿來到醫(yī)院復(fù)查,檢查結(jié)果顯示三尖瓣及右心室功能良好,而家人的悉心照料,也讓她的小臉更圓潤更有氣色了。睿睿揮舞著小手,向所有救治過她的醫(yī)護(hù)表達(dá)感謝。向女士心中的大石頭終于落地,為醫(yī)生送上了一面錦旗?!拔遗畠旱牟『軓?fù)雜,治起來很難,但醫(yī)生還是盡全力手術(shù),給了她第二次生命,謝謝你們!”

    據(jù)了解,三尖瓣下移畸形發(fā)生率僅占先天性心臟病的0.5%~1%,近年來,業(yè)內(nèi)推薦錐形重建技術(shù)和房化右室折疊手術(shù)來治療,其中錐形重建手術(shù)在湖北省內(nèi)僅極少數(shù)醫(yī)院能夠常規(guī)開展,目前中南醫(yī)院心血管病醫(yī)院已成功為多例成人三尖瓣下移畸形患者開展了錐形重建術(shù)。對于兒童患者,因瓣膜發(fā)育稚嫩,冠狀動脈較為細(xì)小,手術(shù)難度更大。

    “睿睿是不幸中的萬幸,家長能通過彩超和發(fā)育狀況發(fā)現(xiàn)了異常并果斷送醫(yī),沒有耽誤治療?!编u明暉提醒,只要早發(fā)現(xiàn)、早手術(shù),大多數(shù)先心病患兒能像正常兒童一樣生活,千萬不要認(rèn)為孩子小,怕手術(shù)傷身,而錯過最佳治療時機(jī)。當(dāng)孩子出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、喂養(yǎng)困難、口唇紫紺等癥狀時,應(yīng)提高警惕,立即就醫(yī),明確診斷。


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